Аномалии развития почек: причины и разновидности нарушений

Содержание

Все об аномалиях развития почек в организме человека

Аномалии развития почек: причины и разновидности нарушений

Аномалии развития почек — это нарушения анатомического строения органов, возникающего еще во время внутриутробного развития.

Почки

В последние несколько десятилетий отмечается увеличение встречаемости аномалии развития почек, особенно в развитых регионах мира.

Новорожденный

Статистика Всемирной организации здравоохранения гласит, что около у 4 % детей от 0 до трех месяцев имеется данная патология, около 0,9 % заболевания, обусловленные генными поломками, 0,6 % — хромосомной природы.

Около 3 % это врожденные пороки развития, являющиеся следствием неблагоприятных внешних факторов на эмбрион.

Около половины случаев этиологии врожденных пороков развития остаются неизвестными. Это единичные случаи, которые возникают случайно и могут повторяться у будущих поколений.

Патологии новорожденных

Для четверти аномалий характерно многофакторность, которая показывает взаимодействие внешних воздействий и генетической информации.

Около 15 % пороков связаны исключительно с внешней средой, для 25 % существует только генетическая этиология.

Образование порока развития происходит во время закладки органа, приблизительно на третьей – десятой неделе эмбриогенеза. Эти изменения происходят на всех уровнях организма.

Внутриутробные патологии развития мочевыделительной системы довольно нередкое явление, составляя около 45 % от всех зарегистрированных.

Классификация

Почечные патологии

Многообразие аномалии почек дало толчок к созданию классификации:

  • аномалии количества (добавочная, аплазия, удвоение почечных лоханок);
  • аномалии величины (карликовая почка);
  • аномалия расположения и формы почек (дистопия и сращение);
  • врожденные кисты;
  • аномалии сосудов.

Удвоение почки

Эту патологию развития считают разновидностью количественной аномалии. Этот вид происходит при слиянии дополнительной почки и обычной, которые визуально отграничены друг от друга бороздой.

Каждая имеет индивидуальный приток — отток крови и мочеточник.

К проявлениям аномалии почек также относят участки наложения сосудов. Данные особенности могут быть одно- и двустороннего характера.

Нарушение положения почки

Первопричиной является нарушение движения органа из полости таза в поясницу.

Заболевания почек

Ротация происходит тогда, когда органы поднялись дальше бифуркационного разветвления аортального сосуда, поэтому нарушение процесса миграции обычно с неполным поворотом.

При данном расположении ворота органа ротированы кпереди. Выделяют тазовую, подвздошную и поясничную дистопию.

Торакальная – это изменение локализации, при которой в составе грыжевого содержимого почка уходит в полость грудной клетки.

Наибольшую значимость в клинике представляет тазовая дистопия – блуждающий орган давит на различные структуры малого таза, нарушая их функционирование.

Перекрестная дистопия

Получается, когда происходит смещение органа выше разделения аортального сосуда.

При данном типе нарушения локализации почка с анатомической и физиологической точки зрения достаточно сформирована для выполнения своих функций.

Подковообразная почка

Нефроптоз

Случай, когда органы соединены воедино после недостаточной миграции органа в ее физиологическую область, и ротации, а также данный вид обязательно сопровождаются дистопией.

Гистологически они не нарушены, а мочеточники всегда находятся в привычной локализации. При данном виде аномалии всегда существует нарушенное кровоснабжение.

Так же существует и особенность развития системы чашечек – верхние более развиты, чем нижние.

Подковообразная форма является предрасполагающим фактором для появления воспалительных заболеваний мочевыделительной системы.

На первом месте по частоте встречаемости водянка почки, затем конкременты и гипертензия. Лечение включает в себя патогенетическую и симптоматическую терапию.

Галетообразная почка

Данный вид аномалии развития предполагает общую кору и соединительную оболочку. Лоханки лежат вентрально. Очень редко встречается.

Асимметричное сращение

Нефропатия

L — образная форма появляется при приращении нижележащего края одного органа с верхним краем рядом лежащего, с поперечным расположением одной из почек.

Форма S — почки получается при сращении органов, если они дислоцируются в вертикальном положении. У S — образной почки система чашечек развернута в разные направления.

Когда поворот носит законченный характер и ворота направлены в одну сторону, такой орган называется I — образный.

Причины

В теории развития данных аномалий в настоящий момент остается много белых пятен, но общепринятыми являются причинная и формальная теория.

Причина гласит, что аномалии развития бывают врожденными и наследственными. Врожденные пороки могут быть следствием действия каких-либо вредных факторов внешней среды (ионизирующая радиация, химикаты).

Хромосомные аномалии берут свое начало в поломках генома.

Сторонники формальной теории считают, что аномалии развития возникают во время закладки.

Симптомы

Головная боль

Частные пороки развития почек имеют определенные только для них симптомы, другие вовсе не проявляются, поскольку процесс может затрагивать только один орган.

Симптоматика при пороках развития мочевыделительной системы разделяют на специфические (отеки, гипертония, колики, эритроцитурия, боли в поясничной области постоянного характера, рецидивы пиелонефрита) и неспецифические (головная боль, переутомление, гипертермия, жажда, потеря аппетита).

Диагностика

Диагностическими методами для обнаружения аномалии почек являются:

  • анализ жалоб (боли в пояснице, частота их возникновения, гипертензия, гипертермия);
  • анамнез жизни (наследственные заболевания, перенесенные заболевания, течение беременности матери);
  • Общий анализ мочи (эритроцитурия, лейкоцитурия, глюкозурия);
  • общий клинический анализ крови (специфические симптомы воспаления);
  • пальпаторное исследование (при нормальной физиологической уродинамике почки не прощупываются через брюшную полость, но при нарушении этого процесса, они увеличиваются в объеме);
  • ультразвуковое исследование (оценка формы, размеров) с доплерометрией (оценка кровотока);
  • цистоскопия;
  • экскреторная урография;
  • сканирование;
  • радиоизотопное исследование;
  • почечная ангиография.

Самый ранний срок для определения врожденных патологий развития мочевыделительной системы около 14 недель беременности.

Инструментальная диагностика

Признаками могут служить: не визуализируются почки плода, нет тени мочевого пузыря,  маловодие в первом триместре.

Пороки развития с бессимптомным течением не требуют терапевтического и хирургического вмешательства.

Лечебная диета

  • диета (снижение количества соли, переход на растительно — молочный рацион);
  • гипотензивное лечение;
  • антибиотикотерапия (рецидивы цистита и пиелонефрита);
  • пунктирование кист с последующим удалением жидкости;
  • расширение просвета почечных артерий для восстановления ее проходимости;
  • пластические операции почки при стенозировании просвета чашечно-лоханочного аппарата;
  • удаление органа.

Источник: https://promoipochki.ru/diagnostika/anomalii-razvitiya-pochek.html

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек: причины и разновидности нарушений

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности.

Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик.

Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам.

Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий.

Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур.

Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов.

Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.

Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа.

Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации.

Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики.

Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек.

Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления.

Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек.

Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается.

Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики.

Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок.

Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка.

Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности.

Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/renal-malformations

Причины и разновидности почечных аномалий

Все врожденные аномалии почек предполагают внутриутробное формирование. Это происходит в случаях нарушений в дифференцировке и закладке основных тканей и органов на эмбриональной стадии.

Такое случается под воздействием на плод таких факторов, как:

  • прием запрещенных лекарственных препаратов;
  • инфекции;
  • радиации.

В отдельных случаях основная причина – это генетические нарушения. Тогда проблемы с почками совмещаются и прочими нарушениями, что может в конечном итоге выливаться в различные синдромы.

Все врожденные аномалии почек предполагают внутриутробное формирование

Специалисты выделяют типы при аномалии развития почек у детей:

  • структуры;
  • сосудов;
  • количества;
  • расположения.

К категории количественных нарушений относится агенезия с одной или двух сторон, формирование одного или двух добавочных органов.

Васе нарушения структуры органа именуются дисплазиями. Это нарушение в развитии и формировании тканей почки. К этой же категории относится и появление кисты.

При неправильном положении почки у плода отмечается нетипичное ее нахождение. В большинстве случаев ее обнаруживают ниже поясницы. Данная категория нарушений всегда сочетается с серьезными проблемами мочеполовой системы в целом.

Диагностика нарушений

Выявление аномалий почек осуществляется посредством различных методик. Актуальны следующие из них:

  • Сбор и анализ жалоб человека (в первую очередь появление болезненности поясничной области).
  • Исследования мочи и крови, в том числе и ряд специфических исследований, результаты которых отражают отдельные показатели.
  • Сбор анамнеза, начиная от особенностей течения беременности у матери.
  • Пальпация.
  • УЗИ.
  • Урография экскреторная.
  • Сканирование.
  • Ангиография почек.

Аномалии расположения

По мере развития плода, формирующиеся почки перемещаются у зародыша из области таза в поясничную зону, постепенно доходя до нужного уровня. Если на этапе развития, их перемещение было нарушено, это — дистопия. Она бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • тазово-крестцовой;
  • грудной;
  • подвздошной.

Дистопия может носить, как односторонний, так и двухсторонний характер, когда нарушения перемещения затрагивает только одну сторону тела либо сразу обе.

Выбор лечения индивидуален. Тактика его определяется тем, когда орган прекратил перемещаться.

Лечение бывает  различным, в зависимости от клинических проявлений и присутствующих осложнений. Для постановки диагноза обращаются к ультразвуковому исследованию, к рентгенографии. Проводится симптоматическое лечение, в отдельных случаях возникает острая необходимость в оперативных вмешательствах.

Нарушения размера

Нарушение именуется гипоплазией – орган не дорастает до необходимых размеров. Аномалия предполагает сокращение численности нефронов, но сама почка полностью сохраняет свои функции.

Данная аномалия может присутствовать в различных формах, а именно:

  • простая, проявляется в сокращении численности нефронов и чашек;
  • совмещенная с олигофренией, проявляется в сокращении численности клубочков при увеличении габаритов и проблемах с канальцами;
  • совмещенная с дисплазией, проявляется в формировании дополнительных муфт окружающих канальца, где часто начинаются изменения мочеточника и формирование кистозных образований.

Нарушение преимущественно присутствует только с одной стороны и может себя никак не проявлять. Но изредка оно провоцирует повышение давления в области почек и прочие негативные последствия. При двусторонней аномалии возможен летальный исход.

Аномалии численности

К данной категории относятся такие нарушения, как:

  • появление добавочной почки;
  • удвоение органа;
  • отсутствие одного из органов или сразу двух.

На практике в большинстве случаев отмечается удвоение органа. Такое нарушение выражается в том, что неправильно сформированная почка разделяется в средней части бороздой на две области.

Она крупнее традиционных органов. Еще одна особенность состоит в том, что каждая из долей присутствует собственный мочеточник и лоханка, а также сеть кровеносных сосудов. Для случаев, когда каналы для мочи нигде не соединяются друг с другом, подходя в конечном итоге к мочевому пузырю, говорят о полном удвоении органа.

В иных случаях каналы имеют единый подход к мочевому пузырю. Тогда говорят, что удвоение носит неполный характер.

Изредка органы формируются таким образом, что один из мочевыводящих каналов вовсе не имеет подвоха к мочевому пузырю, переходя в уретру либо во влагалище. Нередко это проявляется внешне в «недержании мочи» истинная причина выясняется уже после детального обследования.

Специалисты обращают внимание на тот факт, что такое нарушение не классифицируется как патологическое и не представляет собой угрозы для здоровья человека само по себе.

Но на практике подобные особенности строения влекут за собой дополнительные заболевания, в том числе пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь либо нефрит. Чтобы недуг не перешел в хроническую форму, важно правильно и своевременно начать его лечение, причем обойтись без хирургического иссечения удвоенной почки не получится.

Возможен и другой вариант аномалии численности почек, когда один или даже оба органа отсутствуют. На его долю приходится до 10% среди общества количества подобных нарушений.

Если у ребенка присутствует всего одна почка, то в большинстве случаев это никак не отражается на функционировании его организма и обнаруживается это случайно.

Если же отсутствуют обе почки, то это однозначно приводит к летальному исходу.

Он сам по себе не несет никакой угрозы для человека. В небольшом размере умещаются все необходимые структуры. Правда, специалисты отмечают, что такие почки наиболее подвержены ряду недугов вроде гидронефроза, опухолевых процессов, формирования камней.

Аномалии сосудов почек

В этой категории выделяются нарушения вен и артерий. В случае с артериями возможны аномалии, связанные с:

  • Численностью – появление дополнительных артерий.
  • Местоположением – не отражается на функционировании органа (подвиды выделяются исходя из того из какой области такая артерия выходит).
  • Структура и форма – сужение или расширение участка сосуда. Как стеноз, так и аневризма негативно отражается на функции почек, поэтому в таком варианте нарушение требует непременно хирургического лечения.

Нарушения почечных вен классифицируются по тем же признакам, что и для артерий. На практике чаще встречаются неверное местоположение вены (полая вена становится почечной, присоединяясь к ней), что чревато застоями в русле вен, обеспечивающих снабжение кровью половых органов.

Нарушения формы вен почек могут быть:

  • околоаортальными;
  • кольцевидными;
  • позадиортальными.

Еще один вариант структурных аномалий – это стеноз почечной вены. Он бывает:

  • ортостатическим;
  • постоянным (вена сдавливается из-за добавочных артерий либо кольцевидной почечной вены).

Аномалии, затрагивающие сосуды почек, могут быть многообразными. Тактика лечения для каждого из них индивидуальна. Основная опасность подобных врожденных пороков состоит в высокой вероятности склеротических изменений сосудов. А это чревато такими серьезными последствиями, как пиелонефрит, гидронефроз и прочие.

Нарушения структуры органа

Данный вид нарушений предполагает такие разновидности:

  • поликистоз;
  • губчатая почка;
  • мультикистоз (плод с такой патологией нежизнеспособен);
  • солитарная либо простая киста;
  • дермоидная киста (из-за особенностей ее формирования. Она может содержать в своем составе такие включения, как зубы или волосы).

Любые аномалии структуры почек – это серьезные нарушения, которые требуют внимания и своевременной коррекции, в зависимости от особенностей.

Аномалии взаимоотношения

В таких случаях обе почки срастаются воедино. Такое нарушение характерно для мальчиков и сопровождается дистопией. Диагностируется подковообразная почка, но существуют и прочие разновидности данной аномалии:

  • Галетообразная (сливаются поверхности в средней части, симметрично).
  • Подковообразная (соединение верхней и нижней частей).
  • S-образная (возможно при вертикальном положении органов.
  • L-образная (возможно при горизонтальном положении органов.

Если первые два типа классифицируются как симметричное сращение, то последние два представляют категорию несимметричного соединения.

Каждый тип почечных аномалий имеет свои особенности. Серьезную угрозу для жизни и здоровья представляют лишь некоторые из них. С основной массой патологий люди полноценно живут, выявляя их случайно в рамках комплексной диагностики организма.

Источник: https://urologia.expert/pochki-i-mochetochniki/anomalii-razvitiya-pochek

Аномалии развития почек: виды и возможные причины

Аномалии развития почек: причины и разновидности нарушений

Аномалии развития почек – это внутриутробные отклонения в формировании указанных органов, вызванные мутациями генов и действием неблагоприятных факторов на зародыш в I триместре.

Неверное расположение почек, нарушения их размера, количества, структуры способны ухудшать работу органов, сопряжены с болезненностью в пояснице и иными малоприятными симптомами.

Как правило, аномалии почек диагностируются лишь по мере присоединения других заболеваний этих органов, но сами по себе редко нуждаются в лечении.

Особенности явления

Отклонения в развитии почек закладываются в период с 3 по 10 неделю беременности, когда совершается формирование этих органов. Стоит отметить, что порядка половины всех аномалий развития у плода приходится именно на почки. Еще в 50% случаев таких отклонений их причины так и остаются неизвестными.

Большинство специалистов придерживается мнения о существенном влиянии на возникновение аномалий негативных внешних факторов во время беременности.

Именно поэтому доктора советуют будущей матери избегать экологически загрязненных регионов, курения, употребления алкоголя, а также своевременно лечить разные инфекционные болезни.

Ведь именно эти факторы зачастую можно назвать главными причинами пороков почек. Но также важная роль в появлении отклонений отводится наследственному фактору и мутациям.

Такие аномалии зачастую выявляются у детей уже в 1 год жизни, но встречаются и в более взрослом возрасте.

Симптоматика явления

Выделяют такие основные признаки, указывающие на вероятный порок почек:

  • изменения оттенка урины, возможные включения в нее крови;
  • фоновая субфебрильная температура (в пределах 38 градусов);
  • непроходящая жажда и ощущение горечи во рту;
  • болезненность в области поясницы;
  • учащенное/редкое мочеиспускание;
  • уменьшение объемов мочи;
  • отечность.

Стоит отметить, что боли в области поясницы обладают некоторыми особенностями: они не исчезают и не меняют своей интенсивности при смене положения тела, но усиливаются при постукивании в почечной зоне. Все перечисленные симптомы являются серьезным основанием для обращения к доктору и обследования на предмет пороков почек.

Аномалия расположения

Во время внутриутробного развития почки поднимаются из зоны таза в область поясницы. Их отклонение от курса или остановка на определенном этапе – это порок расположения, именуемый дистопией. Много зависит от уровня, где прекратилось движение органа. Опираясь на него, определяют такие виды дистопий:

  • тазово-крестцовую;
  • крестцово-поясничную;
  • подвздошную;
  • грудную аномалию.

Возможны такие варианты:

  • односторонняя дистопия (прекращение движения одного органа);
  • двусторонняя дистопия (обе почки не опускаются до нужного уровня).

Этап, на котором почка остановилась в движении, полностью определит клиническую картину и последующую терапию. Например, тазовая дистопия способна спровоцировать проявление цистита и МКБ (камни), а при подвздошной патологии можно предположить наличие аппендицита либо паховой грыжи, так как прощупывается формирование, напоминающие опухоль.

О точном диагнозе следует говорить лишь после проведения рентгена и УЗИ. Что же до терапии, то она может понадобиться при присоединении пиелонефрита или гидронефроза.

Аномалия количества

В эту группу относят удвоенный, добавочный орган, а также отсутствие одной либо двух почек. Обычно отмечается удвоение почки. Такой орган поделен бороздой на верхнюю и нижнюю части. В сравнении с нормальной почкой, этот орган будет существенно больше в объемах. У любой подобной почки есть собственные лоханки, сосуды, мочевыводящий канал.

Когда нет соединения мочеточников, то есть они самостоятельно входят в мочевой пузырь, удвоение считают полным. При неполном удвоении мочеточники в определенной части объединяются.

Другое отклонение в количестве – отсутствие одного либо двух органов (аплазия).

Стоит отметить, что новорожденные с двухсторонней аплазией совершенно не приспособлены к жизни, а вот у малышей с одним органом аномалию нефрологической системы зачастую выявляют случайно.

Таких пациентов сразу берут под наблюдение специалиста. Хотя единственная почка нередко более вынослива и реже подвержена недугам, но в ситуации сбоя в ее работе серьезные последствия неизбежны.

Помимо отсутствующего органа, можно встретить добавочный орган. Как правило, он обнаруживается в пояснично-крестцовой либо тазовой зоне. Такая почка всегда меньше нормальной, но имеет свой мочеточник и кровоснабжение. Эта структура неопасна для здоровья, но более предрасположена к гидронефрозу, а также к формированию конкрементов и опухолей.

Аномалия размера

Такая патология именуется гипоплазией, и при ней орган не достигает необходимого размера. Число нефронов при подобном пороке уменьшается наполовину, что не сказывается на строении и работоспособности почки. Сегодня специалисты указывают на 3 типа гипоплазии. Все они выявляются посредством гистологии:

  • простая;
  • с дисплазией;
  • с олигонефронией.

В первом случае сокращается лишь число нефронов и чашек, во втором – около первичных канальцев образуются соединительные муфты, в клубочках и протоках формируются кисты, а также могут появиться изменения мочеточников. В третьем случае сокращение количества клубочков провоцирует рост их объема.

Кроме того, патологией размера считают дисплазию почек, что проявляется в отклонении развития ткани и в нарушении работы органов с изменениями их объема. Патология проявляется либо как рудиментарная, либо как карликовая почка.

Для рудиментарной почки характерно завершение развития на эмбриональном периоде. Подобный орган невелик по размеру, состоит из соединительной ткани и напоминает плотный комок.

Карликовая почка обладает классическими очертаниями «боба», но она в 5–20 раз менее нормального органа.

Аномалии почечных сосудов

Пороки сосудов почек имеют несколько классификаций. Их принято разделять так:

  • по количеству;
  • расположению;
  • форме и структуре.

В первом случае наблюдается определенное число дополнительных артерий либо вен, отличных от обычных сугубо размером. Подобная патология для почки неопасна.

При отклонении в расположении сосудов тоже нет угрозы нормальному функционированию органа.

Что же до формы и структуры, то к этой категории относят расширение (аневризму) либо сужение (стеноз) отдельной области сосуда. Любая из описанных аномалий может быть опасной, поэтому зачастую они устраняются посредством операции.

Аномалия структуры почек

Аномалии структуры почек имеют такие разновидности:

При мультикистозе можно наблюдать, как нефроны не объединяются соединительными канальцами, а формируют кисты. Такое поражение почки лишает ее функциональности.

Поликистоз же является наследственным недугом и часто затрагивает обе почки. Ему присуще увеличение органов в объеме из-за замещения паренхимы кистами.

Часто эта патология приводит к смерти больного на фоне прогрессирования почечной недостаточности.

Патология губчатой почки зачастую затрагивает оба органа и ей присуще наличие огромного количества мельчайших кист, расположенных в глубинах почечной ткани.

При простой (солитарной) кисте с канальцами не соединены отдельные нефроны, что и влечет формирование единичного образования. Но самым редким отклонением является дермоидная киста.

Она образована тканью зародыша и нередко содержит жировую ткань, а иногда даже волосы и зубы.

Лечение

Врожденные аномалии почек без проявления какой-либо симптоматики не требуют лечения. Но если оно все же необходимо, то консервативная терапия при инфекционном поражении органов будет включать антибиотики, уросептики и гипотензивные средства.

Операции могут проводиться при дистопии, сильном стенозе чашечно-лоханочной системы либо иных пороках, если обычное лечение не дало результатов. Также может удаляться удвоенный либо дополнительный орган.

Что же до кист, то нередко их содержимое устраняется посредством прокола во время эндоскопической операции.

Как правило, прогнозы при таких пороках зачастую благоприятные, так как патологии редко влияют на функции мочевыделительной системы. Исключением можно назвать лишь двусторонние аномалии или фатальное объединение патологий, из-за которых может понадобиться систематический гемодиализ и даже трансплантация почки.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek.html

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалии развития почек: причины и разновидности нарушений

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/simptomy-lecheniye-prognoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.