Особенности гемолиза у грудных детей

Содержание

Анемии у новорожденных: причины, степени тяжести, проявления, диагностика и лечение

Особенности гемолиза у грудных детей

Анемия представляет собой клинико-гематологический синдром, основным признаком которого является снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови, приводящее к нарушению снабжения тканей кислородом.

На первой неделе жизни у детей признаком анемии является уровень гемоглобина в капиллярной крови ниже 140 г/л, эритроцитов менее 4,5×10⁹/л, гематокрита ниже 40 %. Такие критерии считаются достоверными и на второй неделе жизни.

Позже диагноз «анемия» правомочен при уровне гемоглобина ниже 120 г/л, эритроцитов менее 4,0×10⁹/л.

Поскольку в организме человека происходит постоянное образование клеток крови и их распад, то анемию следует рассматривать как нарушение баланса между этими процессами. Она может быть и самостоятельным заболеванием, и синдромом при различных патологических процессах.

Почему возникает

Анемия — снижение в крови новорожденного уровня гемоглобина и эритроцитов. Причин этого состояния множество.

Существует много причин снижения уровня гемоглобина и эритроцитов у новорожденных. С практической точки зрения все анемии можно разделить на 3 большие группы:

  • связанные с кровопотерей;
  • гемолитические (при усиленном распаде эритроцитов);
  • возникшие вследствие нарушенного кровообразования (дефицитные, апластические).

В неонатальном периоде чаще встречаются первые 2 вида анемии. Последний вариант обычно проявляет себя позже, хотя в редких случаях может быть выявлен в период новорожденности, поэтому о нем также пойдет речь ниже.

Классификация по степени тяжести (выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую форму в зависимости от выраженности изменений в крови), функциональному состоянию костного мозга, морфологическим особенностям эритроцитов не отличается от таковой у детей других возрастных групп.

Постгеморрагические анемии

Кровотечения – самая частая причина низкого гемоглобина у новорождённых. Потеря крови у них ассоциируется с акушерской патологией и материнскими кровотечениями или является следствием внутренних кровотечений у ребенка. Ниже остановимся подробнее на патологических состояниях, которые лежат в основе кровопотери:

  • фетоматеринские трансфузии – кровь плода попадает в кровеносное русло матери (провоцируется травматическим амниоцентезом, наружным поворотом плода за голову);
  • синдром близнецовой трансфузии – кровь от одного ребенка попадает к другому;
  • повреждения плаценты (преждевременная отслойка, рассечение при родоразрешении путем кесарева сечения, наличие хориоангиом, гематом, сообщающихся сосудов в многодольчатой плаценте);
  • разрыв пуповины или аномальных сосудов;
  • послеродовые кровоизлияния в паренхиматозные органы и головной мозг (следствие родовой травмы, внутриутробного инфицирования, нарушений в системе свертывания);
  • кровотечения при геморрагической болезни новорожденного;
  • кефалогематомы;
  • хирургические вмешательства;
  • повторные заборы крови для исследования у детей с малой массой тела.

Гемолитические анемии

Анемии, связанные с гемолизом (разрушением эритроцитов), часто проявляют себя в неонатальном периоде. Они могут быть вызваны различными факторами. Чаще всего гемолиз обусловлен какой-либо из следующих причин:

  • изоиммунизацией (образованием антител при конфликте по группе крови);
  • врождёнными дефектами эритроцитов (ферментативные аномалии, нарушение строения клеточной мембраны, патология синтеза гемоглобина);
  • их приобретёнными дефектами.

Наиболее ярким примером данной патологии является гемолитическая болезнь новорожденных, которая развивается при несовместимости крови плода и матери по резус-фактору или системе АВ0.

В некоторых случаях гемолиз может быть обусловлен приемом беременной женщиной некоторых лекарств (сульфаниламидов, противомалярийных средств), инфекционными заболеваниями (сепсис, токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегаловирусная инфекция), метаболическими заболеваниями (лизосомальные болезни накопления).

Тяжелые бактериальные и вирусные инфекции способны спровоцировать развитие гемолитической анемии у новорождённых, одновременно вызывая при этом угнетение функции костного мозга. Особенно если они существуют на протяжении некоторого времени в период эмбриогенеза перед родами.

Апластические анемии

Апластическая анемия у новорожденных является следствием нарушения кроветворения в костном мозге.

Это сборная группа патологических состояний, в основе которых лежит депрессия костномозгового кроветворения. В неонатальном периоде могут проявляться только некоторые из них.

Анемия Блекфена-Даймонда

Представляет собой изолированную гипоплазию (недоразвитие) эритроидного ростка кроветворения. Количество и функции элементов других клеточных линий костного мозга не изменены. Только у 25 % больных анемия выявляется при рождении или в первые две недели жизни, у остальных – на 2-3-м месяце жизни и позже. Точные причины и механизмы болезни неизвестны.

В литературе описаны случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

В крови у таких больных повышен уровень эритропоэтинов (веществ, стимулирующих процесс образования красных кровяных телец в костном мозге), но клетки-предшественницы эритроцитов не чувствительны к их влиянию.

У части пациентов она сочетается с врожденными аномалиями развития – толстая верхняя губа, широкая переносица, трехфаланговые большие пальцы кистей.

Врожденная панцитопения Фанкони

Это генетически обусловленное заболевание, для которого характерно сочетание гематологических изменений с врожденными аномалиями развития:

  • полидактилия;
  • отсутствие лучевой кости, больших пальцев рук;
  • микроцефалия;
  • недоразвитие половых органов и др.

Изменения в анализе крови редко выявляются с рождения, но родители могут обратить внимание на бледность ребенка с периода новорожденности. Полные гематологические проявления данной патологии обычно развиваются на втором году жизни и включают:

  • апластическую анемию;
  • тромбоцитопению;
  • лейкопению.

Физиологическая анемия младенцев

Процесс образования и дифференцировки красных клеток крови в костном мозги у плода высокоактивен. Об этом свидетельствует первично высокий уровень эритропоэтинов в плазме крови у новорожденного.

После рождения в организме ребенка повышается концентрация окисленного гемоглобина, что приводит к снижению темпов эритропоэза. Через несколько дней в крови у ребенка начинает уменьшаться количество эритроцитов.

Максимум этого физиологичного явления приходится на двухмесячный возраст, после чего синтез эритропоэтинов возобновляется и восстанавливается нормальный состав крови.

Ученые считают, что важную роль при этом играют высокие темпы увеличения массы и длины тела у ребенка.

Анемия недоношенных

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов часто наблюдается у детей, рожденных раньше срока. Распространенность этого состояния увеличивается пропорционально снижению гестационного возраста.

Практически у всех детей, рожденных ранее 28 недель беременности, имеет место анемия.

Считается, что такая высокая частота анемии связана с особенностями функционирования организма недоношенного ребенка:

  • меньшая продолжительность жизни эритроцитов;
  • быстрое нарастание массы тела и увеличение объема циркулирующей крови;
  • низкий уровень эритропоэтинов и недостаточная чувствительность костного мозга к ним.

Также способствуют ее развитию повторные заборы крови для различных лабораторных исследований.

Дефицитные анемии

Доказано, что дефицит железа, витаминов, меди, белка приводит к развитию анемии различной степени. У доношенных новорожденных первичные анемии такого генеза встречаются редко, так как у них уровень веществ в пуповинной крови превышает таковой в организме матери.

Склонны к развитию дефицитных состояний (возникающих из-за недостатка витаминов и микроэлементов) дети, находящиеся на искусственном вскармливании или имеющие патологию кишечника и нарушение всасывания. Часто наблюдаются такие анемии у недоношенных детей, поэтому у них обязательно проводится профилактика – использование обогащенных витаминами и железом смесей.

Клинические проявления

Клиническая картина анемии у новорожденных имеет свои особенности и различную степень выраженности симптомов, зависящую от причины данного состояния и тяжести анемического синдрома. Типичными проявлениями последнего являются:

  • чрезмерная бледность;
  • снижение мышечного тонуса;
  • вялость;
  • слабый крик;
  • учащенное дыхание и сердцебиение;
  • приглушенность сердечных тонов;
  • приступы апноэ и др.

Если анемия обусловлена острой значительной кровопотерей (более 10 % внутрисосудистого объема крови), то состояние ребенка расценивается как тяжелое. У него развивается шок и выявляется:

  • снижение артериального давления;
  • нитевидный пульс;
  • нарушение периферического кровообращения (симптом бледного пятна более 2 секунд);
  • дыхательные расстройства (по типу респираторного дистресс синдрома);
  • западение передней брюшной стенки (спазм сосудов брюшной полости);
  • редкое мочеиспускание или задержка мочи;
  • нарушение сознания.

При хронической постгеморрагической анемии общее состояние ребенка может оставаться удовлетворительным. Такие дети отличаются вялостью, плохим аппетитом, недостаточной прибавкой в весе.

При гемолитических анемиях у новорожденного обнаруживаются признаки гемолиза (увеличение печени, селезенки, желтушность кожных покровов и др.). Следует обратить внимание на тот факт, что анемия может появляться у новорожденных в разные сроки после рождения, имея при этом различную степень выраженности.

  • Даже при значительной кровопотере в интранатальном периоде у детей симптомы анемии и гиповолемии не выявляются сразу после рождения.
  • У новорожденных, у которых потеря крови связана с хроническими кровотечениями (близнецовые или фетоматеринские трансфузии) или гемолизом, часто нет проявлений анемии первые двое суток.
  • Также могут отсутствовать какие-либо патологические признаки первые 48-72 часа у новорождённых с внутренними кровоизлияниями.

Принципы диагностики

Периферическую кровь на анализ у новорожденного берут, как правило, из стопы.

Для выявления анемии у новорожденных необходимо быстрое объективное обследование, забор крови для анализов и интерпретация их результатов.

Первоочередные действия должны быть направлены на оценку общего состояния ребенка, функции его жизненно важных органов и оказания неотложной помощи (противошоковые мероприятия). После стабилизации состояния ребенка приступают к выяснению причины данной патологии.

При этом важную информацию предоставляет детально собранный анамнез. Особое внимание обращают:

  • на течение беременности и родов (многоплодная беременность, кровотечения, предлежание плаценты или ее преждевременная отслойка, длительность родов, путь родоразрешения, состояние пуповины, использование щипцов);
  • наличие различных заболеваний у матери, протекающих с анемией, желтухой, повышенной кровоточивостью;
  • использование во время беременности каких-либо запрещенных препаратов (например, наркотических средств, нафталина);
  • перинатальную патологию (асфиксию, внутриутробные инфекции);
  • сроки выявления анемии у новорожденного (сразу после рождения или позже).

На следующем этапе врач проводит объективное исследование, оценивая состояние ребенка, окраску его кожных покровов, деятельность органов дыхания и кровообращения, размеры печени и селезенки и др.

Лабораторное обследование детей с анемией включает:

  • общий анализ крови с обязательным подсчетом количества ретикулоцитов;
  • определение в крови уровня железа, трансферрина, железосвязывающей способности сыворотки;
  • мазки периферической крови;
  • биохимия крови (уровень общего билирубина и его фракций);
  • проба Кумбса (прямая);
  • поиск в крови матери эритроцитов плода (с помощью специальных методик окрашивания).

Выявление у ребенка анемии с низким количеством ретикулоцитов свидетельствует об угнетении в его организме эритропоэза. В этих случаях предполагают наличии аплазии костного мозга. Диагноз устанавливается по результатам исследования функции костного мозга.

У новорожденных с низким гемоглобином и высоким уровнем ретикулоцитов имеет место стимуляция кроветворения. Это состояние может быть вызвано гемолизом или кровотечением.

Лечение

Тактика ведения всех новорожденных с анемией имеет общие принципы независимо от причины болезни. Кроме устранения последней (если это возможно) и лечения анемического синдрома они нуждаются:

  • в дополнительном согревании (в связи с несовершенством системы терморегуляции);
  • кислородной поддержке (вид оксигенотерапии определяется клинической картиной заболевания; могут использоваться воронки, кислородные палатки и др.);
  • адекватном питании (его вид и способ зависят от общего состояния ребенка; например, при шоке показано парентеральное питание).

Эффективным и быстрым способом восстановления нормального снабжения тканей кислородом считается переливание эритроцитарной массы. Однако эту процедуру выполняют не всем больным, для нее существуют определенные показания:

  • острая кровопотеря более 10 % объема крови, циркулирующего в сосудах;
  • выраженные клинические проявления анемии на фоне гемоглобина в крови менее 100 г/л;
  • тяжелые заболевания органов дыхания и кровообращения при уровне гемоглобина менее 130 г/л;
  • хроническая анемия, не корригируемая медикаментозно;
  • необходимость частого забора крови для исследования и др.

При постгеморрагических анемиях новорожденным назначаются препараты железы иногда – рекомбинантные эритропоэтины. При дефицитных анемиях обязательно восполняется недостаток микроэлементов, белка.

К какому врачу обратиться

Диагностику и лечение анемий у новорожденных проводит врач-неонатолог, после выписки – педиатр. Если анемия не поддается терапии, назначается консультация гематолога.

Заключение

Переливание эритроцитарной массы помогает в короткий срок улучшить снабжение тканей кислородом, но проводится исключительно по строгим показаниям.

Прогноз при анемии у новорожденных определяется характером и тяжестью заболевания.

В одних случаях (например, при небольших кровопотерях) состояние больных быстро улучшается и восстанавливается формула крови, в других же, даже при адекватном лечении, трудно добиться хороших результатов.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/anemii-u-novorozhdennyx-prichiny-stepeni-tyazhesti-proyavleniya-diagnostika-i-lechenie/

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Особенности гемолиза у грудных детей

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

Понятие и механизм развития ГБН Причины развития гемолитической болезни Формы гемолитической болезни новорожденных Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение Рекомендуем прочитать: Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем.

Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител.

С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами.

И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ.

Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением.

Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма  

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная).

Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи.

Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.

  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.

  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы.

    Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.

  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны.

    Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).

  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.

  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

12,392  2 

(189 голос., 4,76 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-gbn/

Гемолитическая болезнь новорожденных

Особенности гемолиза у грудных детей

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – довольно частая причина желтухи у младенца. Развивается болезнь по причине конфликта иммунной системы из-за несовместимости крови женщины и ребенка.

У женщины, в крови которой резус-отрицательной, наступает беременность от резус-положительного мужчины и будущий малыш унаследует резус-положительную кровь папы, то в крови матери постепенно увеличивается число резус-антител.

В этих случаях факторы крови малыша являются антигенами (чужеродными для иммунной системы женщины). Иммунная система беременной женщины вырабатывает антитела на чужеродные клетки, которые проходят через плаценту к ребенку и оказывают повреждающее воздействие.

Если антитела разбивают эритроциты ребенка, то возникает гемолиз. И поэтому, у новорожденного малыша с первых часов жизни появляется желтуха.

Появление желтухи связано с повышенным числом в крови желчного пигмента, называемого билирубинона

ГБН также развивается и при несовместимости группы крови родителей, когда младенец унаследует группу крови отца; в этих случаях у женщины группа I (0), а у малыша II (А) или III (В).

При конфликте крови женщины и младенца по резус-фактору ГБН наблюдается у новорожденных, которые появились от 2 и последующих беременностей, в этом случае число резус-антител в организме женщины нарастает медленно.

Если во время беременности женщине проводили переливание крови или ввод внутримышечно не учитывая резус-фактор, то ГБН может развиться и у младенца, который появился на свет от первой беременности. В среднем из 1000 новорожденных ГБН развивается у 2-5 младенцев.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных достаточно тяжелая форма, характеризующаяся общим отеком при появлении малыша, скапливанием жидкости в брюшной и плевральной полостях, а также в сердечной сумке, резкой бледностью с желтизной, увеличением селезенки и печени. В анализах крови проявляется резкая анемия, значительное число нормо- и эритробластов. Сочетание гипопротеинемии и резкой анемии содействует развитию сердечной недостаточности, приводящей к смерти (немедленной после появления или внутриутробной).

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных — довольно частая, которая обнаруживает себя в первые или вторые сутки. Появляется желтуха, увеличивается в размерах селезенка и печень, отмечается пастозность тканей. Ребенок вяло сосет грудь. Снижены рефлексы.

Проявляется анемия (уровень гемоглобина меньше 160 г/л), ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз, эритро — и нормобластоз. Увеличивается число непрямого билирубина в крови (100 – 265 – 342 микромоль/л и больше). Моча имеет темный цвет, кал при этом обычной окраски. Далее наблюдается увеличенное число прямого билирубина.

Интоксикация билирубином характеризуется срыгиваниями, рвотой, вялостью, снижением мышечного тонуса, патологическим зеванием.

Позже появляются признаки ядерной желтухи: судороги, мышечный гипертонус, опистотонус, ригидность затылочных мышц, выбухание большого родничка, нистагм, гиперестезия, резкий «мозговой» крик, подергивание мышц и полная остановка дыхания. После двух — трех недель состояние улучшается, но в последующем могут быть выявлены признаки ДЦП.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — доброкачественная, которая имеется в 10–15% случаев и проявляется бледностью, вялостью, плохим аппетитом, увеличением селезенки и печени, нормобластозом, анемией, ретикулоцитозом, умеренным повышением билирубина.

Появлению тяжёлой формы этой болезни содействуют аборты. Аборт при первой беременности ведёт к созданию антител и усиливает вероятность заболевания ГБН.

Лечение гемолитической болезни у новорожденных

Для быстрого выведения из организма малыша резус-антител и токсинов, которые образовались при разрушении эритроцитов применяют в первый день жизни переливание крови (около 70—80% крови заменяется кровью резус-отрицательного человека), которое при необходимости делают повторно.

  • Назначают препараты, которые улучшают функцию печени.
  • В течение первых 14 дней жизни младенцев с ГБН кормят молоком, которое сцеживают у другой матери, так как в это время в молоке матери содержатся резус-антитела.
  • После пропадании антител переходят на кормление малыша молоком матери.

Дети, болеющие ГБН, нуждаются в заботливом уходе, правильном вскармливании.

На сегодняшний день для снижения при желтухе токсичности билирубина используют светолечение (фототерапия). Кожу младенца просвечивают специальной установкой (на курс около 96 ч), а также вводят карболен и глюкозу.

Самый безвредный и действенный метод — нахождение младенца на солнце.

Если ребенок летний, то как можно больше раскрывают ноги, руки, живот, лицо. Солнце в разумных пределах необходимо для новорожденного, так как организм приобретает витамин «Д». Если погода прохладная, солнечная, положите малыша поближе к окну, чтобы на него падали прямые солнечные лучи.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Для обнаружения резус-отрицательных беременным женщинам исследуют кровь. Резус-отрицательным женщинам ежемесячно или еще чаще определяют резус-антитела. При присутствии антител в крови женщинам дают рекомендацию по поводу больших перерывах между беременностями.

Каждый ребёнок, родившийся от резус-отрицательной женщины, подвергается скрупулезному надзору и непременному исследованию в первые же часы после появления на свет на выявление резус-фактора, билирубина, групповую принадлежность.

Своевременная профилактика гемолитической болезни новорожденных может свести риск её возникновения к нулю.

Почти у всех малышей в первые дни появляется желтуха. Такую желтуху называют «физиологической».

Желтуха начинается по причине того, что на свет рождается здоровый человек с достаточно большим числом гемоглобина (красных кровяных телец).

Лишние красные тельца распадаются, освобождает билирубин, при этом кожа малыша ещё не может его переработать, и он накапливается в коже. Поэтому кожа младенца становится жёлтой, но при этом кал и моча сохраняют нормальный цвет.

На первой неделе жизни физиологическая желтуха имеется у 60% появившихся в срок новорожденных.

Источник: https://pediatriya.info/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyi/

Диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного

Особенности гемолиза у грудных детей

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается вследствие иммунологической несовместимости крови плода и мамы. Самой частой причиной ГБН является резус-конфликт, иногда гемолиз эритроцитов происходит из-за конфликта по группе АВ0 (у мамы с І(0) группой крови).

Как развивается резус-конфликт

У мамы с резус -отритцательной или І(0) группой крови нет специфических антигенов, которые есть у ее ребенка, получившего эти факторы от папы «по наследству».

При первой беременности влияние клеток ребенка на мамину иммунную систему незначительно, поэтому риск развития изоиммунизации мамы минимальный.

А вот последующие беременности протекают с повышенным риском, в маминой иммунной системе уже выработались специфические иммуноглобулины. Они проникают через плаценту к плоду и вызывают разрушение его эритроцитов.

Диагностика ГБН во время беременности

Еще во время беременности маме проводят специальные анализы – определяют класс и количество антирезусных антител в крови.

Регулярные УЗИ позволяют оценить развитие плода и вовремя заметить признаки гемолиза эритроцитов – увеличение селезенки и печени, появление отеков.

При необходимости проводят забор околоплодной жидкости и крови из пуповины, что позволяет точно оценить состояние здоровья ребенка.

Симптомы и течение гемолитической болезни новорожденных

Под влиянием антител матери происходит внутриутробный гемолиз эритроцитов, продолжающийся у ребенка и после рождения.

Существует 3 формы ГБН:

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемическая.

Самой тяжелой клинической формы ГБН является отечная.

Ребенок рождается с общими отеками подкожной клетчатки, с лицом луноподобной формы, кожа имеет восковидную бледность с легким желтушным или синюшным оттенком.

Полости организма заполнены жидкостью, печень и селезенка сильно увеличены. Плацента отечная, резко увеличена. Прогноз неблагоприятный.

При желтушной форме в первые часы жизни появляется желтушность кожных покровов, слизистых и склер. Паренхиматозные органы увеличены. Почасовой прирост билирубина больше 5,1 мкмоль/л.

При концентрации непрямого билирубина в крови выше 250мкмоль/л может развиваться «ядерная желтуха» — гипербилирубинемическая энцефалопатия, проявляющаяся судорогами, гипертонусом мышц-разгибателей. В дальнейшем это может привести к отставанию развития ребенка.

Прогноз при тяжелом течении желтушной формы неблагоприятный, при средней и легкой степени – наступает выздоровление.

Анемическая – наиболее легкая форма, возникает при непродолжительном воздействии изоантитетел на зрелый плод. После рождения происходит незначительный гемолиз эритроцитов, но продукты распада – непрямой билирубин – быстро инактивируются печенью.

Различают ГБН:

1. Время возникновения:

  • постнатальная;
  • врожденная.

2. По этиологии:

  • НП-конфликт;
  • АВО-несовместимость;
  • редкостные факторы.

3. Степени тяжести:

  • легкая -без ОЗПК;
  • среднетяжелая — одна ОЗПК;
  • тяжелая -две и более ОЗПК.

4. По течению болезни:

  • Острое — несколько часов, интранатальное проникновение антител к плоду;
  • Подострое — 1-3 дня, проникновение перед родами антител к плоду;
  • субхроническое задолго до родов, врожденная, внутриутробно.

5. Случающиеся осложнения:

  • токсический гепатит;
  • анемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • синдром сгущения желчи;
  • геморрагический синдром;
  • миокардиодистрофия;

7. Периоды ГБН:

  • острый;
  • восстановительный;
  • остаточных явлений.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Самым эффективным способом лечения тяжелых форм данной болезни является переливание крови (ОЗПК). Провести эту операцию необходимо как можно раньше, поэтому так важно вовремя диагностировать ГБН.

В случае серьезной угрозы жизни ребенка маму помещают в стационар, где она находится под наблюдением до самых родов. При показаниях проводят пренатальное введение донорской крови в вену пуповины. Иногда принимается решение о родоразрешении на сроке 7 месяцев.

Легкая степень желтушной формы лечится фототерапией – светом специальной лампы, под которую помещается ребенок. Под действием этой лампы билирубин переходит в водорастворимую форму и выводится из организма.

При высоких показателях билирубина в крови назначают внутривенно и капельно глюкозу и солевые растворы.

Кормление ребенка с ГБ

При тяжелых формах гемолитической болезни ребенок получает питание парентерально – в виде питательных растворов. Но сохранить лактацию для мамы очень важно, ведь в дальнейшем грудное вскармливание будет необходимым для малыша.

При легких формах первые 3-5 дней ребенка не прикладывают к груди, но в дальнейшем противопоказаний к грудному вскармливанию нет.

Желтушная форма ГБН и физиологическая желтуха новорожденных

Следует отличать ГБН от физиологической желтухи новорожденных. Главное их отличие состоит в сроках появления желтушности кожи – при ГБН желтуха проявляется в течение первых 5-7 часов жизни, физиологическая же желтуха становится заметной на 2-3 сутки после рождения. Лечат физиологическую желтуху фототерапией.

(0 , в среднем: 0 из 5)

Источник: http://mamochkaiya.ru/rody/diagnoz-gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennogo.html

Различают несколько клинических форм гемолитической анемии новорожденных:

  • Отечная форма ГБН. Самая тяжелая форма этого заболевания, она развивается внутриутробно. В результате гемолиза эритроцитов у плода развивается тяжелая анемия, гипоксия (недостаток кислорода), нарушение обмена веществ, гипопротеинемия (снижение количества белка) и отек тканей.

    При раннем возникновении иммунологического конфликта отечная форма ГБН может привести к выкидышу. Если плод выживает, то он рождается в тяжелом состоянии с выраженными отеками и бледностью тканей.

  • Желтушная форма ГБН. Самая распространенная форма данной патологии.

    Симптомами ее являются – рано возникающая желтуха, анемия и гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). Желтуха появляется на 1-2 сутки после рождения (в отличие от нее при физиологической желтухе кожные покровы окрашиваются на 3-5 сутки). Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание.

    При нарастании концентрации билирубина в крови состояние детей ухудшается, они становятся вялыми, сонливыми, появляется монотонный крик, снижается выраженность рефлексов.

    В тяжелых случаях могут появиться симптомы «ядерной желтухи» (называется она так потому, что билирубин достигает ядер головного мозга), в результате чего появляется особая неврологическая симптоматика – ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, судороги мышц разгибателей, «мозговой» крик.

    Из-за интенсивного гемолиза к концу первой недели жизни у ребенка появляются признаки застоя желчи в печени, в результате чего его кожа может приобрести зеленоватый оттенок, моча темнеет, а кал обесцвечивается. В тяжелых случаях желтухи окрашивание кожи может сохраняться долгое время.

  • Анемическая форма ГБН.

    Эта форма наиболее доброкачественна по своему течению. Она проявляется сразу после рождения (или в течение 7 дней после рождения). Иногда бледность кожных покровов видна не сразу, поэтому анемию диагностируют на 2-3 неделе жизни, а иногда даже позже. Общее состояние малыша может мало изменяться, отмечается увеличение селезенки и печени. Уровень билирубина в крови может быть несколько повышен. Прогноз при этой форме гемолитической болезни новорожденных благоприятный.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

В настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе).

У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода. Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см.

«Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа.

Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).

Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии). Особенно важны лабораторные данные. Все данные учитываются в комплексе и в динамике.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

В тяжелых случаях ГБН показано заменное переливание крови, гемосорбция или плазмоферрез.

Переливание крови позволяет вывести лишний билирубин и антитела из организма малыша, а также восполнить дефицит гемоглобина и эритроцитов.

Обычно для переливания используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и у малыша. В настоящее время переливают не цельную кровь, а эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию крови у доношенных детей:

  • уровень непрямого билирубина в крови более 340 мкмоль/л;
  • почасовой прирост уровня непрямого билирубина более 6-10 мкмоль/л;
  • тяжелая степень анемии (гемоглобин малыша менее 100 г/л).

При более легком течении гемолитической болезни новорожденных лечение происходит консервативными методами, цель которых снижение уровня билирубина крови ребенка. Для этого переливают белковые препараты, растворы глюкозы. Для лечения гемолитической болезни новорожденных широко применяется фототерапия.

Для этого малыша укладывают в кювез под специальные лампы с ультрафиолетом. При фототерапии происходит разрушение непрямого билирубина и таким образом уменьшается интоксикация.

Также для лечения гемолитической болезни новорожденных применяются витамины (В2, В6, С), кокарбоксилаза, фенобарбитал, активированный уголь, глюкокортикоиды (преднизалон).

В настоящее время доказано, что ранее прикладывание к груди не приводит к ухудшению развития заболевания, так как антитела попадающие в молоко разрушаются соляной кислотой желудка и ферментами пищеварительного тракта малыша. Поэтому при гемолитической болезни мама может полноценно кормить малыша своим молоком.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам. Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.

К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Прогноз при гемолитической болезни новорожденных

Прогноз при данной патологии зависит от степени тяжести заболевания. При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича. При более легких формах возможно возникновение умственной задержки развития, нарушение статических функций, нарушения слуха, косоглазие.

Следует учитывать, что у малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются поствакцинальные осложнения, они склонны к развитию аллергических реакций и чаще болеют инфекционными болезнями.

Читать еще:

Источник: http://zayplyushki.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyih/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.